Хорея Гентінгтона – етіологія розвитку, клінічна картина

Хорея Гентінгтона – етіологія, симптоми. Лікування гіперкінезів у дітей

Хвороба хорея Гентінгтона (Хантінгтона) належить до спадкових і характеризується важким ураженням центральної нервової системи. Причиною її розвитку є патологічні зміни в геномі людини. Може зачепити не лише кору головного мозку, а і його м'які тканини. Захворювання протікає важко, активно прогресує.

Симптоми патології

Сучасна медицина виділяє дві основні форми хвороби:

класична хорея Гентінгтона – прогресування починається після 40 років, клінічна картина характеризується зниженням м'язового тонусу і надмірними рухами;

ювенільна форма – проявляється в дитячому віці, становить 10% всіх випадків захворювання. Розвиток хвороби швидкий, але поступовий.

Симптоми малої хореї у дітей:

щебет губами під час розмови;

часті і глибокі зітхання;

постійне шмигання носом;

спонтанне випинання язика.

Мімічні мимовільні рухи на обличчі поступово стають інтенсивними, до них приєднуються пританцьовування, недоречні кивання головою, розмахування руками, хитання корпусом з боку в бік. Може бути поставлений діагноз тикозний гіперкінез, дитина спостерігається у невропатолога.

У процесі зростання дитини вищевказані симптоми можуть зникати, але відзначається загальна сповільненість в поведінці. Згодом м'язовий тонус стає максимально високим і хворий не в змозі навіть сам себе обслужити – застібнути ґудзики, надіти штани і так далі.

Одним з яскравих симптомів хореї Гентінгтона є порушення психіки – спочатку це підвищена запальність і емоційність, порушення сну. Під час прогресування патології проявляється невмотивована агресія, в більш старшому віці відзначаються галюцинації, маячні ідеї, навіть суїцидальні думки. При цьому критично ставитися до власного стану і поведінки хворі не можуть і вважають себе абсолютно здоровими.

Результатом порушення генома стає недоумство і деменція, коли людина потребує постійного догляду. Прогресування захворювання триває протягом 10-20 років. Ювенальна форма хореї Гентінгтона розвивається дуже швидко, летальний результат відбувається через 8-10 років.

Лікування хореї Гентінгтона

Сучасна медицина не має чіткої тактики терапії, це захворювання вважається невиліковним. В якості лікування гіперкінезів у дітей можуть призначатися:

Тетмодис – зменшує рухові порушення;
нейролептики (Галоперидол, Азалептин та інші) – знижують м'язовий тонус, гальмують прогресування порушень психіки;
амітриптилін – антидепресант, що знижує інтенсивність рухів і мімічних порушень.

Інших терапевтичних призначень не роблять, тому що будь-яке втручання не дає жодних результатів. Хворі буквально приречені, в результаті вони стають некерованими, не орієнтуються в просторі та часі, втрачають пам'ять і не впізнають нікого з рідних. Вони повинні перебувати під постійним контролем, тому найчастіше поміщаються в спеціалізовані психіатричні клініки.

Хорея Гентінгтона – це порушення генетики. Тому за появи такого хворого в роду, необхідно пройти обстеження всім членам родини, а планування вагітності краще проводити під контролем генетиків. Сучасні вчені можуть запропонувати людям, що потрапляють в групу ризику з народження такого малюка, пройти процедуру ЕКО або ІКСІ – матері підсаджують здорову запліднену яйцеклітину.

Детальнішу інформацію про захворювання ревматична хорея можна дізнатися на сторінках нашого сайту

Хорея Гентінгтона – етіологія розвитку, клінічна картина

Хорея Гентінгтона – етіологія, симптоми. Лікування гіперкінезів у дітей

Симптоми патології

Симптоми малої хореї у дітей:

Лікування хореї Гентінгтона

Детальніше про напрямок неврології в "Добробут"

Наші послуги

Наші переваги

Наші лікарі

Оберіть найближчу до себе клініку

Сертифікати ISO

Акредитаційні сертифікати

Ліцензії медичної практики