Что за болезнь хорея Гентингтона – причины развития, симптомы

Хорея Гентингтона - этиология, симптомы. Лечение гиперкинезов у детей

Болезнь хорея Гентингтона (Хантингтона) принадлежит к наследственным и характеризуется тяжелым поражением центральной нервной системы. Причиной ее развития являются патологические изменения в геноме человека. Может затронуть не только кору головного мозга, но и его мягкие ткани. Заболевание протекает тяжело, активно прогрессирует.

Симптомы патологии

Современная медицина выделяет две основные формы болезни:

классическая хорея Гентингтона - прогрессирование начинается после 40 лет, клиническая картина характеризуется снижением мышечного тонуса и чрезмерными движениями;

ювенильная форма - проявляется в детском возрасте, составляет 10% всех случаев заболевания. Развитие болезни быстрое, но постепенное.

Симптомы малой хореи у детей

щебет губами во время разговора;

частые и глубокие вздохи;

постоянное шмыганье носом;

спонтанное выпячивание языка.

Мимические непроизвольные движения на лице постепенно становятся интенсивными, к ним присоединяются пританцовывание, неуместны кивание головой, размахивание руками, качание корпусом из стороны в сторону. Может быть поставлен диагноз тикозный гиперкинез, ребенок наблюдается у невропатолога.

В процессе роста ребенка вышеуказанные симптомы могут исчезать, но отмечается общая замедленность в поведении. Впоследствии мышечный тонус становится максимально высоким и больной не в состоянии даже сам себя обслужить - застегнуть пуговицы, надеть штаны и так далее.

Одним из ярких симптомов хореи Гентингтона является нарушение психики - сначала это повышенная вспыльчивость и эмоциональность, нарушения сна. Во время прогрессирования патологии проявляется немотивированная агрессия, в более старшем возрасте отмечаются галлюцинации, бредовые идеи, даже суицидальные мысли. При этом критически относиться к собственному состоянию и поведению больные не могут и считают себя абсолютно здоровыми.

Результатом нарушения генома становится слабоумие и деменция, когда человек нуждается в постоянном уходе. Прогрессирование заболевания длится 10-20 лет. Ювенальная форма хореи Гентингтона развивается очень быстро, летальный исход происходит через 8-10 лет.

Лечение хореи Гентингтона

Современная медицина не имеет четкой тактики терапии, это заболевание считается неизлечимым. В качестве лечения гиперкинезов у детей могут назначаться:

Тетмодис - уменьшает двигательные нарушения;
нейролептики (галоперидол, азалептин и другие) - снижают мышечный тонус, тормозят прогрессирование нарушений психики;
амитриптилин - антидепрессант, снижает интенсивность движений и мимических нарушений.

Других терапевтических назначений не делают, потому что любое вмешательство не дает никаких результатов. Больные буквально обречены, в результате они становятся неуправляемыми, не ориентируются в пространстве и времени, теряют память и не узнают никого из родных. Они должны находиться под постоянным контролем, поэтому чаще всего помещаются в специализированные психиатрические клиники.

Хорея Гентингтона - это нарушение генетики. Поэтому при появлении такого больного в роду, необходимо пройти обследование всех членов семьи, а планирование беременности лучше проводить под контролем генетиков. Современные ученые могут предложить людям, которые попадают в группу риска по рождению такого малыша, пройти процедуру ЭКО или ИКСИ - матери подсаживают здоровую оплодотворенную яйцеклетку.

Более подробную информацию о заболевании ревматическая хорея можно узнать на страницах нашего сайта.

Что за болезнь хорея Гентингтона – причины развития, симптомы

Хорея Гентингтона - этиология, симптомы. Лечение гиперкинезов у детей

Симптомы патологии

Симптомы малой хореи у детей

Лечение хореи Гентингтона

Детальнее про направлении неврологии в "Добробут"

Наши услуги

Наши преимущества

Наши врачи

Выберите ближайшую к себе клинику

Сертификаты ISO

Аккредитационные сертификаты

Лицензии медицинской практики