Симптоми, діагностика, операція при діагнозі Тетрада Фалло

З усіх вроджених аномалій розвитку серця однією з найчастіше діагностованих є тетрада Фалло – вона визначається у 7-10% клінічних випадків серцевих вад. Окрім того, на неї припадає половина всіх аномалій розвитку серця так званого ціанотичного (синюшного) типу.

Тетрада Фалло – це вроджена вада серця (ВВС), при якій одночасно спостерігаються:

• стеноз (звуження) вивідного тракта (шляху) правого шлуночка;
• дефект (наявність патологічного отвору) міжшлункової пере¬городки;
• декстрапозиція аорти – при цьому виявляється нетипове високе відходження аорти від лівого шлуночка або ж аорта взагалі відходить від правого шлуночка;
• гіпертрофія (розростання, потовщення) серцевого м’яза правого шлуночка.

Окрім тетради Фалло, є ще її «спрощений» та «доповнений» варіанти – тріада та пентада Фалло. Відмінність тріади, тетради, пентади Фалло за анатомічними ознаками:

• при тріаді є всі ознаки тетради, окрім неправильного відходження аорти;
• при пентаді є всі ознаки тетради і додатково до них дефект міжпередсердної перегородки.

Також тетрада Фалло може діагностуватись у поєднанні з іншими серцево-судинними вадами – це може бути:

• розташування дуги аорти справа;
• аномалії розвитку коронарних судин (судин, які кровозабезпечують серце);
• звуження дрібніших гілок легеневої артерії;
• додаткова верхня порожня вена.

Захворювання розвивається через те, що в період ембріонального розвитку (2-8 тиждень) настає збій у розвитку серця – найчастіше через захворювання та порушення різного характеру в майбутньої матері. Їх легше уникнути, аніж потім проводити радикальну корекцію тетради Фалло у народженої дитини. До таких порушень у вагітної належать:

• кір;
• скарлатина;
• краснуха;
• неконтрольований прийом ряду медикаментозних препаратів;
• прийом наркотичних речовин та спиртних напоїв;
• дія шкідливих виробничих чинників.

Також роль відіграє спадкова схильність.

Через анатомічне порушення з боку серця страждає кровообіг – змінюється характер надходження крові з шлуночків в аорту та легеневу артерію.

Для тетради Фалло характерні симптоми:

• ранній ціаноз (синюшність);
• затримка фізичного (зокрема моторного) та розумового розвитку;
• запаморочення;
• часті непритомності;
• задишка (характерним є задишково-ціанотичний напад при тетраді Фалло).

Залежно від того, коли з’явився ціаноз, виділені п’ять форм тетради Фалло:

• рання ціанотична – з перших місяців життя;
• класична – з 2-3 року;
• важка – спостерігаються задишково-ціанотичні напади;
• пізня ціанотична – ціаноз з’являється до 6-10 років життя;
• аціанотична – без ціанозу.

Окрім того, у дітей з таким захворюванням часто діагностуються простудні захворювання, хронічна форма тонзиліту, гайморит і часті рецидивні пневмонії. Дорослі з тетрадою Фалло можуть захворіти на туберкульоз легень.

Для пренатальної діагностики значення мають ознаки тетради Фалло на УЗД у плода.

Діагноз ставлять на основі скарг та результатів додаткових методів діагностики.

Дані фізикального обстеження:

• при огляді – шкіра та слизові бліді, із синюшним відтінком, фаланги пальців потовщені, у вигляді «барабанних паличок», нігті схожі на годинникове скло. Рідше виявляється серцевий горб (деформування грудної клітки);
• при перкусії (простукуванні) – визначається розширення меж серця;
• при аускультації (прослуховуванні фонендоскопом) – чути чіткий грубий систолічний шум, а також послаблення серцевого тону над легеневою артерією.

Лікування тетради Фалло у новонароджених дітей та дорослих проводять після уточнення діагнозу за допомогою інструментальних досліджень. Це такі методи:

• електрокардіографія;
• ультразвукове дослідження серця;
• рентгенологічне обстеження органів грудної клітки;
• фонокардіографія;
• зондування порожнин серця (передсердь та шлуночків);
• аортографія;
• селективна (вибіркова) коронарографія;
• магнітно-резонансна томографія серця.

Це захворювання можна ліквідувати лише хірургічним шляхом. Об’єм операції при діагнозі Тетрада Фалло залежить від важкості, варіанту вади та віку хворого. Консервативна терапія теж залучається – вона показана при наявності задишково-ціанотичних нападів. В основі призначень:

• інгаляції (вдихання) кисню;
• внутрішньовенні ін’єкції реополіглюкіну, глюкози, еуфіліну.

Нерідко проводять так звані паліативні операції – вони не ліквідовують ваду, але полегшують стан пацієнта. Зокрема проводять формування анастомозів – сполучень між великими судинами серця.

В якості радикальної корекції тетради Фалло виконують пластику дефекту міжшлуночкової перегородки та ліквідацію стенозу вихідного відділу правого шлуночка. Радикальна корекція проводиться у віці від 0,5 до 3 років.

На сайті нашої клініки ви можете дізнатись більше – прогноз операції при тетраді Фалло, можливі ускладнення і т.д.