Симптомы, диагностика, операция при диагнозе Тетрада Фалло

Из всех врожденных аномалий развития сердца одним из наиболее часто диагностированных пороков является тетрада Фалло – она определяется в 7-10% клинических случаев сердечных пороков. Кроме того, на нее выпадает половина всех аномалий развития сердца так называемого цианотического (синюшного) типа.

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца (ВПС), при котором одновременно наблюдаются:

• стеноз (сужение) выводного тракта (пути) правого желу¬дочка;
• дефект (наличие патологического отверстия) межжелудочковой пере¬городки;
• декстрапозиция аорты – при этом выявляется нетипичное высокое отхождение аорты от левого желудочка или же аорта вообще выходит из правого желудочка;
• гипертрофия (разрастание, утолщение) сердечной мышцы правого желудочка.

Помимо тетрады Фалло, есть еще ее «упрощенный» и «дополненный» варианты – триада и пентада Фалло. Различие триады, тетрады, пентады Фалло по анатомическим признакам:

• при триаде имеются все признаки тетрады, кроме неправильного отхождения аорты;
• при пентаде имеются все признаки тетрады и дополнительно к ним дефект межпредсердной перегородки.

Также тетрада Фалло может диагностироваться в сочетании с другими сердечно-сосудистыми пороками – например:

• расположение дуги аорты справа;
• аномалии развития коронарных сосудов (сосудов, кровоснабжающих сердце);
• сужение более мелких ветвей легочной артерии;
• дополнительная верхняя полая вена.

Описываемое заболевание развивается из-за того, что в период эмбрионального развития (2-8 неделя) наступает сбой в развитии сердца. Чаще всего это наблюдается из-за заболеваний и нарушений различного характера у будущей матери. Их легче избежать, чем потом проводить радикальную коррекцию тетрады Фалло у родившегося ребенка. К таким нарушениям у беременной относятся:

• корь;
• скарлатина;
• краснуха;
• неконтролированный прием ряда медикаментозных препаратов;
• прием наркотических веществ и спиртных напитков;
• действие вредных производственных факторов.

Также роль играет наследственная предрасположенность.

Из-за анатомического нарушения со стороны сердца страдает кровообращение – меняется характер поступления крови из желудочков в аорту и легочную артерию.

Для тетрады Фалло характерны симптомы:

• ранний цианоз (синюшность);
• задержка физического (в том числе моторного) и умственного развития;
• головокружение;
• частые обмороки;
• одышка (характерным является одышечно-цианотический приступ при тетраде Фалло).

В зависимости от того, когда появился цианоз, выделены пять форм тетрады Фалло:

• ранняя цианотичная – с первых месяцев жизни;
• классическая – со 2-3 года;
• тяжелая – наблюдаются одышечно-цианотические приступы;
• поздняя цианотичная – цианоз появляется к 6-10 годам жизни;
• ацианотичная – без цианоза.

Помимо этого, у детей с таким заболеванием часто диагностируются простудные заболевания, хроническая форма тонзиллита, гайморит и часто рецидивирующие пневмонии. Взрослые с тетрадой Фалло могут заболеть туберкулезом легких.

Для пренатальной (до рождения) диагностики значение имеют признаки тетрады Фалло на УЗИ у плода.

Диагноз ставят на основании жалоб и результатов дополнительных методов диагностики.

Данные физикального обследования:

• при осмотре – кожа и слизистые бледные, с синюшным оттенком, фаланги пальцев утолщены, в виде «барабанных палочек», ногти похожи на часовые стекла. Реже выявляется сердечный горб (деформирование грудной клетки);
• при перкуссии (простукивании) – определяется расширение границ сердца;
• при аускультации (прослушивании фонендоскопом) – слышен отчетливый грубый систолический шум, а также ослабление сердечного тона над легочной артерией.

Лечение тетрады Фалло у новорожденных детей и взрослых проводят после уточнения диагноза при помощи инструментальных методов исследования. Это такие методы:

• электрокардиография;
• ультразвуковое исследование сердца;
• рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
• фонокардиография;
• зондирование полостей сердца (предсердий и желудочков);
• аортография;
• селективная (избирательная) коронарография;
• магнитно-резонансная томография сердца.

Заболевание можно ликвидировать только хирургическим методом. Объем операции при диагнозе Тетрада Фалло зависит от тяжести, варианта порока и возраста больного. Консервативная терапия тоже привлекается – она показана при наличии одышечно-цианотических приступов. В основе назначений:

• ингаляции (вдыхание) кислорода;
• внутривенные инъекции реополиглюкина, глюкозы, эуфиллина.

Нередко проводят так называемые паллиативные операции – они не ликвидируют порок, но облегчают состояние пациента. В частности, проводят формирование анастомозов – сообщений между крупными сосудами сердца.

В качестве радикальной коррекции тетрады Фалло выполняют пластику дефекта межжелудочковой перегородки и ликвидацию стеноза выходного отдела правого желудочка. Радикальная коррекция проводится в возрасте от 0,5 до 3 лет.

На сайте нашей клиники вы можете почерпнуть больше информации – прогноз операции при тетраде Фалло, возможные осложнения и т.д.