Паркинсонизм или боле́знь Паркинсо́на (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин. Ведущими симптомами являются:
Ригидно-брадикинетическая - характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности. Появляются мышечные контрактуры. Характерна «поза манекена» («поза просителя»).
Дрожательно-ригидная - характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому присоединяется скованность произвольных движений.
Дрожательная - характерно наличие постоянного или почти постоянного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен.
Вторичный паркинсонизм – это функциональное нарушение в головном мозге, характеризующееся дофаминергической блокадой базальных ганглиев, аналогичной болезни паркинсона (БП), но вызванной другими причинами (например, лекарствами, цереброваскулярными заболеваниями, травмой, постэнцефалитическими остаточными явлениями). В соответствии с последними соглашениями Европейской ассоциации болезни Паркинсона синдром паркинсонизма подразделяется на четыре группы:
В основном диагностируется по клинической картине на основе двигательных симптомов. При неврологическом обследовании пациенты не могут хорошо выполнять быстро чередующиеся или быстрые последовательные движения. Чувствительность и сила мышц, как правило, не изменены. Рефлексы также изменяются, однако могут возникать трудности при попытке их вызвать вследствие выраженных тремора или мышечной ригидности.
Необходимо отличать замедление и снижение амплитуды движений при БП от обеднения движений и спастичности при поражении кортикоспинальных трактов. В отличие от БП, поражения корковых путей вызывают:
Диагноз БП подтверждает наличие прочих симптомов (например, редкого моргания, обеднения мимики, нарушения постуральных рефлексов, изменения походки).
У пожилых людей, до установления диагноза БП должны быть исключены другие возможные причины снижения выраженности спонтанных движений или походки с короткими шагами, такие как тяжелая депрессия, гипотиреоз, использование антипсихотических или некоторых противорвотных препаратов.
Чтобы отличить БП от вторичного или атипичного паркинсонизма, клиницисты часто проверяют реакцию на назначение леводопы. Выраженный стойкий ответ убедительно свидетельствует в поддержку диагноза БП. Умеренный ответ или отсутствие ответа на леводопу в дозах по крайней мере 1200 мг/день требует исключать другую форму паркинсонизма.
В настоящее время БП является неизлечимым заболеванием. Все существующие методы лечения направлены на облегчение симптомов (симптоматическое лечение):
Хирургические методы лечения можно разделить на два типа: деструктивные операции и стимуляцию глубинных мозговых структур.
Деструктивные операции - таламо- и паллидотомия. Таламотомия показана лишь в тех случаях, когда основным симптомом заболевания является тремор. Для получения положительного результата от операции больные должны соответствовать нескольким критериям: БП проявляется односторонним тремором, консервативное лечение неэффективно. Эффективность операции - 96 %. Осложнения, возникающие после таламотомии - дизартрия, абулия, дисфазия, диспраксия.
Паллидотомия может быть показана больным с преобладанием двигательных расстройств, для которых консервативное лечение неэффективно. Процедура заключается во введении иглы в бледный шар с последующим его частичным разрушением. Паллидотомия является относительно безопасной процедурой. Эффективность паллидотомии достаточно высока: гипокинезия в противоположных стороне операции конечностях снижается в 82 % случаев.
С развитием радиохирургии появилась новая возможность производить разрушение соответствующих нервных структур без травматизации окружающих структур и тканей.
Нейростимуляция является современным методом лечения, который представляет собой малоинвазивную нейрохирургическую операцию. Суть метода: лечебный эффект достигается за счёт стимуляции точно рассчитанным небольшим по амплитуде электрическим током определенных структур головного мозга, ответственных за контроль над движениями тела. Для этого пациенту вводятся в головной мозг тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором (похож на кардиостимулятор), имплантируемым подкожно в области груди под ключицей.
Прогноз условно неблагоприятный — БП неуклонно прогрессирует. Больные, не получающие лечения, в среднем теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели. Лица, принимающие леводопу, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет.
Тем не менее, в каждом конкретном случае скорость прогрессирования заболевания различна. Отмечено, что при относительно раннем развитии БП быстрее всего прогрессируют симптомы нарушения двигательной активности, а при появлении первых симптомов заболевания у лиц 70 лет и старше на первый план выходят психические расстройства. Продолжительность жизни больных снижена. Трудоспособность у данных больных стойко и необратимо утрачивается, в зависимости от выраженности неврологических нарушений больным назначается группа инвалидности.
Целью является максимальная физическая активность. Пациентов необходимо побуждать как можно больше заниматься повседневными делами. При невозможности этого могут быть полезны занятия ЛФК и эрготерапия, что в определенной степени позволит поддерживать физическую активность. Инструкторам необходимо обучать пациентов адаптивным методам и давать рекомендации по адаптации домашних условий (например, установка поручней для профилактики падений).
Автор статьи: Пеннер Виктория Аркадьевна
Дата публикации: 24.02.2021