Паркінсонізм або хвороба Паркінсона (синоніми: ідіопатичний синдром паркінсонізму, тремтливий параліч) - повільно прогресуюче хронічне неврологічне захворювання, характерне для осіб старшої вікової групи. Відноситься до дегенеративних захворювань екстрапірамідної системи. Викликано прогресуючим руйнуванням і загибеллю нейронів, що виробляють нейромедіатор дофамін. Провідними симптомами є:
Ригидно-брадикінетична - характеризується підвищенням тонусу м'язів по пластичному типу, прогресуючим уповільненням активних рухів аж до знерухомлених. З'являються м'язові контрактури. Характерна «поза манекена» («поза прохача»).
Тремтливо-ригидна - характеризується тремором кінцівок, переважно їх дистальних відділів, до якого приєднується скутість довільних рухів.
Тремтлива - характерна наявність постійного або майже постійного середньо- і крупно амплітудного тремору кінцівок, мови, голови, нижньої щелепи. Тонус м'язів нормальний або дещо підвищений. Темп довільних рухів збережений.
Вторинний паркінсонізм - це функціональне порушення в головному мозку, що характеризується дофаминергической блокадою базальних гангліїв, аналогічної хвороби Паркінсона (ХП), але викликаної іншими причинами (наприклад, ліками, цереброваскулярні захворювання, травмою, постенцефалітичними залишковими явищами). Відповідно до останніх угод Європейської асоціації хвороби Паркінсона синдром паркінсонізму підрозділяється на чотири групи:
В основному діагностується за клінічною картиною на основі рухових симптомів. При неврологічному обстеженні пацієнти не можуть добре виконувати рухи, швидко чергуються або швидкі послідовні руху. Чутливість і сила м'язів, як правило, не змінені. Рефлекси також змінюються, однак можуть виникати труднощі при спробі їх викликати внаслідок виражених тремору або м'язової ригідності.
Необхідно відрізняти уповільнення і зниження амплітуди рухів при ХП від збідніння рухів і спастичності при ураженні кортикоспінальних трактів. На відміну від ХП, ураження кіркових шляхів викликають:
Діагноз ХП підтверджує наявність інших симптомів (наприклад, рідкісного моргання, збіднення міміки, порушення постуральних рефлексів, зміни ходи).
У літніх людей, до встановлення діагнозу ХП повинні бути виключені інші можливі причини зниження вираженості спонтанних рухів або ходи з короткими кроками, такі як важка депресія, гіпотиреоз, використання антипсихотичних або деяких протиблювотних препаратів.
Щоб відрізнити ХП від вторинного або атипового паркінсонізму, клініцисти часто перевіряють реакцію на призначення леводопи. Виражена стійка відповідь переконливо свідчить на підтримку діагнозу ХП. Помірна відповідь або відсутність відповіді на леводопу в дозах хоча б 1200 мг/день вимагає виключити іншу форму паркінсонізму.
В даний час ХП є невиліковним захворюванням. Всі існуючі методи лікування спрямовані на полегшення симптомів (симптоматичне лікування):
Хірургічні методи лікування можна розділити на два типи: деструктивні операції і стимуляцію глибинних мозкових структур.
Деструктивні операції - таламо- і палідотомія. Таламотомія показана лише в тих випадках, коли основним симптомом захворювання є тремор. Для отримання позитивного результату від операції хворі повинні відповідати декільком критеріям: ХП проявляється одностороннім тремором, консервативне лікування неефективне. Ефективність операції - 96%. Ускладнення, що виникають після таламотомії - дизартрія, абулія, дисфазія, диспраксия.
Палідотомія може бути показана хворим з переважанням рухових розладів, для яких консервативне лікування неефективне. Процедура полягає у введенні голки в бліду кулю з наступним його частковим руйнуванням. Палідотомія є відносно безпечною процедурою. Ефективність палідотомії досить висока: гіпокінезія в протилежних стороні операції кінцівках знижується в 82% випадків.
З розвитком радіохірургії з'явилася нова можливість здійснювати руйнування відповідних нервових структур без травматизації оточуючих структур і тканин.
Нейростимуляція є сучасним методом лікування, який представляє собою малоінвазивну нейрохірургічну операцію. Суть методу: лікувальний ефект досягається за рахунок стимуляції точно розрахованим невеликим за амплітудою електричним струмом певних структур головного мозку, відповідальних за контроль над рухами тіла. Для цього пацієнтові вводяться в головний мозок тонкі електроди, які з'єднуються з нейростимуляторами (схожий на кардіостимулятор), імплантованого підшкірно в області грудей під ключицею.
Прогноз умовно несприятливий - ХП неухильно прогресує. Хворі, які не одержують лікування, в середньому втрачають можливість обслуговувати себе самостійно через 8 років від початку захворювання, а через 10 років стають прикутими до ліжка. Особи, які беруть леводопу, стають залежними від обслуговуючих їхніх облич в середньому через 15 років.
Проте, в кожному конкретному випадку швидкість прогресування захворювання різна. Відзначено, що при відносно ранньому розвитку ХП швидше за все прогресують симптоми порушення рухової активності, а при появі перших симптомів захворювання у осіб 70 років і старше на перший план виходять психічні розлади. Тривалість життя хворих знижена. Працездатність у даних хворих стійко і безповоротно втрачається, в залежності від вираженості неврологічних порушень хворим призначається група інвалідності.
Метою є максимальна фізична активність. Пацієнтів необхідно спонукати якомога більше займатися повсякденними справами. При неможливості цього можуть бути корисні заняття ЛФК та Ерготерапія, що в певній мірі дозволяє підтримувати фізичну активність. Інструкторам необхідно навчати пацієнтів адаптивним методам і давати рекомендації щодо адаптації домашніх умов (наприклад, установка поручнів для профілактики падінь).
Автор статті: Пеннер Вікторія Аркадіївна
Дата публікації: 24.02.2021