Холестаз – это состояние, при котором желчь не поступает из печени в двенадцатиперстную кишку, вследствие чего пигмент билирубин попадает в кровоток и накапливается в крови. Обычно билирубин связывается в печени с желчью, проходит через желчные протоки в пищеварительный тракт и таким образом выводится из организма. При синдроме холестаза эта цепочка нарушена. Следует знать о причинах состояния, диагностике и том, как лечить болезнь холестаз.
Синдром холестаза желчного пузыря бывает двух типов: обструктивный – при котором желчь не проходит из-за механической блокировки желчных протоков, и метаболический – при котором нарушено образование желчи из-за генетических дефектов или побочного действия некоторых лекарственных препаратов.
Возможные причины развития холестаза:
В зависимости от причины, вызвавшей холестаз, различают:
Лечение внепеченочного холестаза при закупорке желчных протоков хирургическое – полостная или эндоскопическая операция.
Эта форма холестаза известна как рецидивирующая желтуха беременных. Во время беременности функция печени нарушается, что приводит к развитию внутрипеченочного холестаза. Симптомы внутрипеченочного холестаза беременных – генерализованный зуд и желтуха. Иногда наблюдается темный цвет мочи. Самый первый симптом – интенсивный зуд кожи при холестазе, возникающий во втором или третьем триместре. Состояние полностью проходит после родоразрешения, однако тенденция к рецидивированию сохраняется при приеме оральных контрацептивов, а также при последующих беременностях.
Показатели биохимического анализа крови при холестазе беременных: уровень билирубина обычно не достигает 100 мкмоль/л (6 мг%), составляя 34-86 мкмоль/л (2.5 мг%). Значительно повышается активность щелочной фосфатазы, тогда как другие биохимические показатели функции печени близки к норме. Клинические, биохимические и морфологические изменения обычно нормализуются в течение 7-14 дней после родов.
Причина холестаза при беременности – повышенная чувствительность печени к гормональным изменениям. Заболевание протекает доброкачественно и лечения не требует. Холестаз беременных сопряжен с повышенным риском мертворождения, поэтому после постановки диагноза следует внимательно контролировать состояние плода.
Холестаз и желтуха у новорожденных обычно отмечаются в первые две недели жизни младенца. Холестаз диагностируют по увеличению общего и прямого билирубина. Диагностика хронического холестаза включают определение альбумина, ферментов печени, фракционированного билирубина в сыворотке крови, ПВ/АЧТВ. После этого необходима диагностическая оценка неонатального холестаза.
Признаки холестаза печени у ребенка – младенцы желтушные, наблюдается гепатомегалия (увеличенная печень), темная моча и ахолический (обесцвеченный) стул. При неонатальном холестазе первичная недостаточность экскреции билирубина приводит к снижению содержания желчных кислот и их солей в ЖКТ, вследствие чего нарушается всасывание жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К). Это приводит к дефициту витаминов и нарушению роста.
Специфическое лечение зависит от причины патологии. Малышам с предполагаемой атрезией желчных путей необходима диагностическая операция с проведением интраоперационной холангиографии. При подтверждении атрезии желчных путей проводят портоэнтеростомию (операция Касаи) – это абсолютный метод выбора хирургического лечения атрезии желчных ходов. Операцию желательно выполнить в первые два месяца жизни, так как в дальнейшем краткосрочный прогноз значительно ухудшается. Даже при адекватной терапии у многих детей развивается цирроз и требуется трансплантация печени.
При отсутствии показаний к специфической терапии рекомендуют лечебное питание с добавками витаминов А, D, Е, К. При искусственном вскармливании показаны смеси, богатые MCT (среднецепочечными триглицеридами), которые лучше всасываются при дефиците желчных кислот. Подробнее о диете при печеночном холестазе читайте на нашем сайте.
Прогноз неонатального холестаза варьируется от доброкачественного течения до прогрессирующего заболевания, приводящего к циррозу печени. Атрезия желчевыводящих путей в отсутствие своевременного лечения приводит к печеночной недостаточности и смерти в возрасте до года.