Саркома Юінга (рак кісток)
Первинний рак кісток — загальне поняття, до якого відносять кілька видів сарком кісткової тканини, які є відносно рідкісними захворюваннями. Серед них остеогенна саркома, хондрома, хондросаркома і саркома Юінга. У структурі захворюваності на всі злоякісні пухлини кісток саркома Юінга займає друге місце. Її поширеність в загальній структурі онкологічної патології кісткової системи за даними різних авторів складає 12-20%. Трапляється переважно в осіб дитячого і молодого віку – 12-37 років. Частіше за інших хворіють діти 10-15 років, для яких характерний інтенсивний ріст кісткової системи і початок статевого дозрівання. Більшість хворих — чоловічої статі.
Для саркоми Юінга характерно надзвичайно агресивний перебіг і раннє метастазування. Період від початку онкопроцесу до моменту звернення до лікаря і маніфестації захворювання (прояву виражених симптомів) становить від 5 до 7 місяців. Через це майже у 45% пацієнтів, ще до точного встановлення діагнозу, практично відразу в організмі виникають мікрометастази, які не завжди виявляють навіть з допомогою сучасних медичних апаратів. Метастази можуть бути в будь-якому органі, але найчастіше локалізуються в кістковому мозку та легенях. Поширення пухлинних клітин лімфогенним шляхом трапляється вкрай рідко. Як правило, процес метастазування у віддалені органи здійснюється через систему кровотоку (гематогенним шляхом).
До онкологічного процесу можуть бути залучені різні кістки, однак найчастішою локалізацією пухлини в кістковому скелеті є:
- стегнова кістка;
- великогомілкова та малогомілкова кістки;
- тазові кістки;
- лопатка та плечова кістка;
- тіла хребців;
- ребра.
На відміну від інших видів пухлин кісткової системи, саркома Юінга в переважній більшості випадків вражає плоскі кістки. У разі розвитку в трубчастих кістках, захворювання починається в діафізі (в центральному відділі), поступово поширюючись кістковим каналом до епіфіза (бічних заокруглених частин).
Фактори, що сприяють розвитку саркоми Юінга
Достовірно підтверджених причин і даних про фактори, що впливають на утворення пухлин кісток, немає. У деяких випадках виявляється кореляція раку з травматичними руйнуваннями кісткової тканини або посттравматичними змінами в її структурі.
Низка вчених вважають, що в основі захворювання лежить спадкова схильність, обумовлена різного типу генними мутаціями. Зокрема, йдеться про ген RING1B, який має вирішальне значення для розвитку саркоми Юінга; також збільшити ризик розвитку може хвороба Педжета та деякі скелетні аномалії (енхондрома, кісткова аневризмальна кіста). До несприятливих факторів відносять тривалий вплив іонізуючого опромінення у високих дозах. Однак у більшості хворих зв’язок з несприятливими факторами відсутній.
Класифікація за стадіями захворювання
Ступінь поширеності первинної пухлини лягла в основу класифікації за 4 стадіями:
- Злоякісний процес за межі кістки не виходить, добре диференційований. Розмір – до 8 см, лімфовузли не уражені.
- Онкопроцесс ще не поширився за межі кістки, слабко диференційований, розмір перевищує 8 см.
- У первинній зоні присутні кілька вогнищ ураження кістки. Високозлоякісний ступінь диференціювання (здатність до поширення).
- Процес вийшов за межі кістки.
Рак кісток: симптоми і прояв
Пацієнти скаржаться на періодичний біль у конкретному місці, інтенсивність якого наростає у вечірній або нічний час і не зникає при «розвантаженні» кістки або фіксації кінцівки. Надалі, зі збільшенням частоти її появи і інтенсивності, порушується сон і пацієнти вимушено обмежують фізичну активність. У місцях ураження кістки з’являється гіперемія прилеглих тканин, їхній набряк, місцево підвищується температура шкіри, розширюються підшкірні вени. Мірою укрупнення пухлини починає намацуватися патологічне об’ємне утворення, в місцях її розростання можуть відбуватися патологічні переломи.
Специфічна симптоматика може виникати при тій чи іншій локалізації пухлини.
- Рак кісток хребта може супроводжуватися компресійно-ішемічною мієлопатією.
- При пухлинах у кістках грудної клітки часто спостерігається дихальна недостатність, зумовлена випотом в плевральну порожнину (скупченням рідини) і наявністю крові в мокроті.
- Якщо виникла підозра на рак кісток тазу, симптоми будуть вказувати на дисфункцію і параліч органів тазу.
- Пухлини кісткової тканини нижніх кінцівок часто супроводжуються їхньою асиметрією і кульгавістю.
- При ураженні ребрових кісток спостерігається зниження рухливості грудної клітки.
- Часто страждає і функція суглоба, прилеглого до зони ураження з утворенням контрактури.
Як правило, на 2-й стадії симптоми розширюються за рахунок загальних проявів пухлинної інтоксикації: постійно підвищується температура, виражена слабкість, виснаження. Часто трапляються регіонарний лімфаденіт і анемія, які мають виражену тенденцію до наростання.
На пізній стадії захворювання (4 стадія), коли наявні метастази у віддалених органах і тканинах, рак кісток може вражати центральну нервову систему. Це проявляється різною неврологічною симптоматикою, залежно від локалізації метастазу в тій чи іншій ділянці головного мозку.
Діагностика
Для постановки точного діагнозу, виявлення рівня поширеності онкологічного процесу, використовують сукупність діагностичних процедур.
- Фізикальне обстеження.
- Рентгенографічне обстеження місця ураження в різних проекціях, ангіографія.
- Ультразвукове дослідження різних систем і органів.
- КТ первинного пухлинного вогнища. Дослідження дає змогу максимально точно визначити обсяг пухлинної маси, наявність або відсутність її поширення кістковим каналом, тканинами, що оточують неоплазію (судинами і нервовими волокнами).
- Гістологічне дослідження матеріалів біопсії з різних місць.
- У разі необхідності — консультація фахівців різного профілю.
- Аналізи крові, що дають змогу визначити рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ): він є показником рівня пошкодження клітин та різко підвищується при онкозахворюваннях.
На підставі комплексу даних ставлять точний діагноз. Деякі з цих методів, зокрема КТ і МРТ, використовують і для оцінки результатів того чи іншого методу терапії. Критеріями є:
- Повний ефект — регресія тканного компонента пухлини, остеолітичних вогнищ і метастазів.
- Частковий ефект — стабілізація онкологічного процесу, редукція пухлинної маси обсягом 50 % і більше відсотків від початково визначеного рівня.
- Прогрес захворювання — збільшення обсягу ураження, поява нових вогнищ, метастазів.
Рак кісток: лікування
Після детального обстеження призначають комплексну терапію. Послідовність традиційних методів лікування і їхню інтенсивність фахівці вибирають залежно від стадії та особливостей протікання онкопроцесу.
- Проводять багатокомпонентну поліхіміотерапію з препаратів в різних комбінаціях, з урахуванням відповіді пухлини на проведення рекомендованого курсу лікування. Гістологічно нормальною відповіддю пухлини на проведений сеанс хіміотерапії є наявність залишкової кількості живих пухлинних клітин у вогнищі, обсягом менше ніж 10%.
- Саркома Юінга є радіочутливою пухлиною, тому для боротьби з нею призначається променева терапія. Однак її частіше призначають тим пацієнтам, у лікуванні яких мала місце ефективна індукційна терапія. Опромінення вогнища первинної пухлини кістки проводять після 3-4 курсу хіміотерапії.
- При виявленні неоплазії на ранніх стадіях проводять видалення пухлини, якщо це можливо. Обсяг оперативного втручання визначають в кожному конкретному випадку індивідуально. Однак слід розуміти, що радикальну резекцію вогнища не завжди можна виконати, наприклад, якщо уражені кістки тазу або хребет. Зате при відносній доступності неоплазії, розташованої в ребрах, ключиці, малогомілковій кістці, лопатках, верхніх кінцівках, цей вид лікування має суттєві переваги.
Передові хірургічні методики дозволяють проводити щадні оперативні втручання з максимальним збереженням органу. Такий поєднаний підхід (ситуаційно радикальна резекція пухлини з інтенсивними методами і дозуванням хіміопроменевої терапії) знижує ймовірність рецидивів і поширення процесу на віддалені органи.
У разі наявності метастазів у кістковому мозку проводять інтенсивну хіміотерапію комбінованими мегадозами різних препаратів, з опроміненням великої площі тіла і подальшою операцією з пересадки кісткового мозку від донора.
Надзвичайно важливими для виживання пацієнтів є реабілітаційні заходи (психологічні, медичні, соціальні). Вони повинні бути індивідуально-орієнтованими, проводитися на різних етапах ведення хворого — госпітальному, диспансерному. Після виконання органозберігаючих операцій проводять курси лікувальної гімнастики з метою відновлення рухливості прооперованої кінцівки.
Рак кісток: скільки живуть?
- місця розвитку первинної пухлини;
- типу раку;
- розмірів пухлинної маси до моменту лікування;
- наявності/відсутності метастазів;
- відповіді пухлини на проведену терапію;
- загального стану організму пацієнта;
- психологічного настрою.
До несприятливих факторів, що погіршує прогноз виживання пацієнта, відносять високий обсяг маси пухлини (100 мл і більше), ураження тазових кісток, метастазування в різні лімфовузли і кістковий мозок.
Профілактика раку кісток
Будь-яких методів специфічної профілактики неоплазми кістки не існує. Серед загальних заходів можна рекомендувати:
- відмовитися від тютюнопаління та зловживання алкогольними напоями;
- вести фізично активний спосіб життя;
- підтримувати імунітет: прийом рослинних препаратів, що стимулюють імунітет, загартування водними процедурами, регулярний прийом таблеток вітамінно-мінерального комплексу;
- дотримуватись раціонального харчування;
- регулярно проходити профілактичні медогляди.
Однак слід враховувати, що здоровий спосіб життя не є гарантією зниження ризику розвитку будь-яких видів злоякісних захворювань. Тому, якщо виникла підозра на рак кісток, симптоми навіть незначного характеру повинні вас насторожити. Звернення по спеціалізовану професійну медичну допомогу дає змогу рано почати терапію і підвищити ефективність лікувальних заходів.
Автор статті - Задорожна Христина Олегівна
Дата публікації: 27.01.2021
Читайте детальніше про діагностику та лікування онкології в ММ "Добробут"
Наші послуги
Пакети послуг
Наші переваги
Наші онкологи
Наші клініки
Хочете отримати онлайн роз`яснення від лікаря ММ "Добробут"?
Завантажуйте наш додаток Google Play та App Store
@2x.png)
@2x.png)
Сертифікати ISO
Акредитаційні сертифікати
Ліцензії медичної практики
%402x.png)
%402x.png)
