Хвороба Ходжкіна
Лімфогранулематоз (Хвороба Ходжкіна)
Лімфогранулематоз — злоякісне пухлинне захворювання, первинно локалізоване в лімфоїдній тканині, що характеризується системністю процесу. Головною морфологічною ознакою патологічного процесу є формування гранульом, що містять клітини Рід-Березовського-Штернберга і включають кілька ядер їхніх попередників — клітин Ходжкіна.
Захворюваність варіюється в межах 1,8-3,2 випадків / рік на 100 тисяч. населення. Хворіють переважно чоловіки (вдвічі частіше за жінок). З вікових груп до захворювання більше схильні особи 16-30 і після 60 років. У структурі захворюваності хворобою Ходжкіна на частку дітей припадає близько 15%. Причини захворювання досі не з'ясовані, про що свідчить наявність безлічі теорій. До основних з них відносять спадкову, вірусну й імунну, кожна з яких не дає вичерпних відповідей на всі дотичні до теми запитання.
Симптоми лімфогранулематозу
В основі розвитку процесу — формування гранульом у вузлах лімфатичної системи й органах організму з розростанням волокнистих структур. Ознаки лімфогранулематозу вирізняються широким поліморфізмом (відмінностями в клінічній картині), що обумовлено:
- морфологічною (гістологічною) різноманітністю лімфогранулематозу;
- залученням до процесу лімфовузлів різної локалізації та різних внутрішніх органів.
Перші ознаки хвороби Ходжкіна неспецифічні: до них належать прогресуюча втрата маси тіла на 10% за останні 6 міс, профузне потіння, підвищення температури тіла >38 °С без наявності інфекційного захворювання чи інших причин, частіше у другій половині дня, яке може спонтанно зникати чи мати періодичний характер. Здебільшого для лімфоми Ходжкіна характерним є генералізований свербіж шкіри різної інтенсивності, який раніше відносили до симптомів інтоксикації, внаслідок чого помітні численні сліди подряпин. На сьогодні шкірний свербіж виключено з симптомів інтоксикації.
У 20-30% пацієнтів першим проявом стає збільшення лімфовузлів (пахвових, шийних, пахових). На початку захворювання лімфатичні вузли не спаяні, рухливі, щільноеластичні і практично безболісні. Пізніше їх розміри збільшуються, вони зливаються і утворюють хворобливі конгломерати. Шкіра над збільшеними лімфовузлами гіперемована і натягнута. Далі процес через лімфо- та кровотік поширюється по різних органах з розвиненою капілярної мережею: печінці, селезінці, легенях, кістках, що і визначає більш пізні симптоми лімфоми Ходжкіна.
При переході процесу на медіастинальні лімфовузли у хворих з'являється розлад ковтання, задишка, сухий кашель. У випадках залучення до процесу заочеревинних / мезентеріальних лімфовузлів, хворі відзначають виражений абдомінальний больовий синдром, набряклість нижніх кінцівок. Тканини легенів уражаються в 25% випадків.
Симптоми лімфогранулематозу аналогічні симптоматиці пневмонії (ослаблене дихання, хрипи, сильний кашель, в'язка мокрота з слизисто-гнійним вмістом). На доклінічних стадіях захворювання найчастіше діагностують під час проходження рентгенографії. При переході процесу на плевру розвивається клініка плевриту.
При ураженні кісток страждають переважно тазові і трубчасті кістки, грудина кістка, хребетний стовп і ребра. Процес супроводжується скаргами на верте- і паравертебралгії (болі вздовж осі хребта), відбувається руйнування тіл хребців. Інфільтрація в кістковий мозок викликає різні відхилення з боку крові (анемії, лейко-/тромбоцитопенія). При переході процесу на спинний мозок виникають паралічі.
Симптоми абдомінальної і генералізованої форми хвороби Ходжкіна зумовлені залученням селезінки і печінки зі:
- збільшенням їх розмірів;
- зниженням вмісту білкових фракцій в крові;
- підвищенням вмісту лужної фосфатази.
Лімфогранулематоз ШКТ супроводжується кишковими кровотечами, порушеннями цілісності слизової оболонки аж до перфорації кишечника з розвитком перитоніту. При генералізованій формі на пізніх стадіях до процесу залучаються практично всі органи (щитовидна і молочні залози, мигдалини, яєчники, шкіра, серце).
Перебіг процесу істотно визначає саме гістологічна будова лімфогранулематозу:
- при лімфогістіоцитарному варіанті — відносно доброякісний і тривалий перебіг (до 15 років);
- при змішано-клітинному — тривалість до 4 років.
Лімфоїдне виснаження протікає підгостро, а нодулярна форма характеризується пізньою симптоматикою і залученням до процесу лімфоїдної тканини середостіння.
Стадії лімфогранулематозу
Класифікація побудована на критерії поширеності злоякісного процесу.
Ураження однієї лімфатичної зони або структури чи локалізоване ураження одного екстралімфатичного органа або тканини у межах одного сегмента.
Ураження двох чи більше лімфатичних зон по один бік діафрагми або локалізоване ураження одного екстралімфатичного органа чи тканини та їх регіонарних лімфатичних вузлів з ураженням інших лімфатичних зон по той же бік діафрагми або без нього.
Ураження лімфатичних вузлів або структур з обох боків діафрагми, що може поєднуватися з локалізованим ураженням одного екстралімфатичного органа чи тканини або з ураженням селезінки, або з ураженням того й іншого.
Дисеміноване ураження одного або декількох екстралімфатичних органів з ураженням лімфатичних вузлів чи без них або ізольоване ураження екстралімфатичного органа з ураженням окремих лімфатичних вузлів.
Правильне визначення стадії лімфогранулематозу можливо лише після отримання позитивних гістологічних результатів. Стадія захворювання підтверджується при виявленні в біоптаті периферичних лімфовузлів клітин Рід-Березовського-Штернберга. КТ шиї, органів грудної та черевної порожнини, а також малого таза є обов’язковим інструментальним методом дослідження хворих, який застосовують для з’ясування поширеності патологічного процесу як при первинному ураженні, так і при оцінці відповіді на лікування, а також при верифікації рецидивів захворювання.
ПЕТ — це сучасний метод молекулярної діагностичної візуалізації з використанням внутрішньовенно контрасту 18F-фтордезоксиглюкозою (18F-ФДГ). Особливо велике значення має ПЕТ для діагностики вогнищевого ураження селезінки, дифузного ураження печінки та селезінки, ураження скелета, кісткового мозку. ПЕТ суттєво переважає КТ у точності оцінки ефективності проведеного лікування, оскільки надає змогу виявити в резидуальній пухлинній масі залишки життєздатної пухлинної тканини.
Методи лікування лімфогранулематозу
Останні досягнення медицини та підходи до терапії лімфогранулематозу базуються на потенційній можливості повного лікування лімфоми Ходжкіна. З цією метою проводять різні схеми опромінення, поліхіміотерапії і їхні комбінації.
Променева терапія, як монометод, проводиться на I-II А стадії — у вигляді субтотального / тотального опромінення всіх груп лімфовузлів. При цьому опроміненню підлягають як уражені лімфовузли, так і «здорові» з метою профілактики. У низці випадків проводять попереднє хірургічне видалення одиничних груп лімфовузлів і селезінки.
На IIВ - IIIА стадіях використовують комбіновані методи лікування хвороби Ходжкіна:
- початкова поліхіміотерапія з паралельним опроміненням на мінімальних режимах виключно збільшених лімфовузлів;
- на другому етапі — опромінення максимальними дозами інших лімфовузлів і призначення препаратів, що підтримує поліхіміотерапія протягом 1-2 років.
При дисемінованому процесі лімфогранулематозу (III і IV стадії) проводять тривалу циклову індукційну поліхіміотерапію за різними методиками (CVPP, МОРР, СУРР, ABVD, СОРР ). Для підтримки і подовження періодів ремісії, періодично проводять цикли лікування медикаментами або радикальне опромінення.
Хірургічних методів самостійного застосування при лікуванні лімфоми Ходжкіна немає. Після закінчення терапії (циклу лікування) проводять оцінку її ефективності. Результатом може бути:
- повне одужання;
- часткова ремісія;
- клінічне поліпшення —слабка динаміка процесу;
- відсутність позитивної динаміки — процес триває / прогресує.
Медіана 5-річної виживаності на 1-2 стадіях після лікування становить близько 90%; на 3A -3В стадіях — 80-60%, а на кінцевій стадії — менше 40%.
Профілактика
Зважаючи на брак знань про причини і чинники ризику захворювання, будь-яка специфічна профілактики хвороби Ходжкіна відсутня. Рекомендовано такі превентивні заходи:
- уникати контакту з потенційно небезпечними речовинами, що містять канцерогени;
- вести здоровий спосіб життя;
- дотримуватися принципів здорового харчування і підтримувати свій імунітет.
У зв'язку з тим, що заходи щодо попередження хвороби Ходжкіна відсутні, найбільше значення має своєчасність діагностики лімфоми Ходжкіна і вчасно розпочате лікування. Тому при появі перших ознак і підозрі на захворювання необхідно термінове відвідування лікаря онколога. З огляду на це надзвичайно важливо регулярно проходити профілактичну флюорографію, оскільки в ряді випадків діагностика лімфогранулематозу на доклінічній стадії здійснюється саме під час таких обстежень.
При недотриманні режиму і термінів проведення підтримувальної терапії, можуть трапитися рецидиви захворювання. Їх також може провокувати вагітність, важкі навантаження. Усі пацієнти з хворобою Ходжкіна повинні перебувати на диспансерному обліку і спостерігатися в онколога.
Автор статті - Задорожна Христина Олегівна
Дата публікації: - 15.07.2020
Пакети послуг
Наші переваги
Наші клініки
Хочете отримати онлайн роз`яснення від лікаря ММ "Добробут"?
Завантажуйте наш додаток Google Play та App Store
@2x.png)
@2x.png)
Сертифікати ISO
Акредитаційні сертифікати
Ліцензії медичної практики
%402x.png)
%402x.png)
