Лейкоз. Рак крові
Рак крові — це загальний термін, що охоплює велику групу системних уражень органів кровотворення. Вони протікають на тлі мутації клітин кісткового мозку, що беруть участь у процесі кровотворення. Захворювання розвивається внаслідок злоякісного ураження паростка кровотворного процесу. Це призводить до пригнічення формування/росту нормальних клітин крові і збільшення трансформованих лейкоз-ініційованих форм, які поширюються через систему кровотоку в різні органи і тканини.
Види раку крові
За характером протікання лейкоз поділяють на дві групи — хронічний і гострий. Подібне розділення не схоже на загальноприйняте, що його використовують при інших онкозахворюваннях: тобто, обидві форми (гостра і хронічна) — це абсолютно різні захворювання, водночас гостра форма не переходить у хронічну.
- Гострі лейкози — це мутації здебільшого незрілих бластних клітин крові.
- Хронічні форми розвиваються переважно з дозрілих клітинних структур.
Гострі лейкози на підставі морфологічних ознак (згідно ФАБ-класифікації) поділяють на:
- нелімфобластні мієлогенні (7 типів);
- лімфобластні (3 типи);
- мієлопоетичні дисплазії або мієлодиспластичний синдром (4 типи).
Гостра форма лімфобластного лейкозу розвивається переважно у дітей (середній вік — 14 років), а гострий мієлобластний лейкоз характерний переважно для осіб похилого віку (68 років). Гендерна різниця в групі мієлоїдної лейкемії практично відсутня, тоді як при лімфобластному лейкозі захворюваність серед чоловіків перевершує жіночу (4,8 супроти 3,1 нових випадків). Гострі форми лейкозу протікають переважно агресивно. Серед етнічних груп найчастіше хворіють люди білої раси.
Класифікація хронічних лейкозів:
I. Хронічні лейкемії мієлогенного походження
- Хронічний мієлолейкоз.
- Хронічний моноцитарний та мієломоноцитарний лейкози.
- Ідіопатичний мієлофіброз.
- Есенціальний тромбоцитоз.
- Істинна поліцитемія (еритремія).
- Мієлодиспластичний синдром.
II. Хронічні лімфопроліферативні захворювання
- Хронічний лімфолейкоз.
- Парапротеїнемічні гемобластози (мієломна хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема)
- Лімфоми та лімфосаркоми.
Усі хронічні форми лейкозу протікають відносно довго і доброякісно.
Окремо виділяється гематосаркома, яка, хоча і формується з клітин кровотворної тканини, на відміну від лейкозів відноситься до групи позакістномозкових утворень з локалізацією в будь-якому органі. Мірою поширення може вражати і кістковий мозок, формуючи зміни в крові і симптоматику, властиву лейкозам.
Стадії раку крові
У клінічному перебігові гострих лейкозів виділяють кілька стадій:
- Початкова форма (передлейкоз) — характерні загальні симптоми неспецифічного характеру.
- Розгорнута форма — протікає з вираженими клінічними симптомами. Зокрема: дебют (гостра стадія), неповна/повна ремісія, вторинна атака (рецидив), термінальна стадія.
У випадках з хронічним лейкозом окремо виділяють стадію з доброякісним перебігом (моноклонову) і злоякісним перебігом (поліклонову). За перебігом хронічного лейкозу (клінічною симптоматикою) умовно виділяють:
- початкову стадію (рак крові 1 стадії);
- розгорнуту стадію (рак крові 2 і 3 стадії);
- термінальну стадію (рак крові 4 стадії).
Для кожної з них характерні свої специфічні клінічні прояви.
Симптоми раку крові
Поява симптоматики при гострому лейкозі відзначається в середньому через 1,5-3 місяці після початку мутації в гемопоетичних стовбурових клітинах. Під час цього процесу в кістковому мозку з’являються бластні клітини, що пригнічують розвиток фізіологічно нормальних елементів крові. Початкові прояви раку крові при гострому лейкозі варіюють в широких межах — від раптового початку до повільно розвитку симптоматики.
- При гострому дебюті спочатку з’являється занепад сил, субфебрилітет, ломота в суглобах, підвищена пітливість, втрата апетиту.
- При першій «атаці» з’являються виражені артралгії, болі в м’язах і кістках. Найчастіше захворювання асоціюється з ГРВІ.
- На пізніх стадіях розвивається симптоматика анемічного і геморагічного характеру. При анемічному синдромі спостерігається швидка втома, різка загальна слабкість, блідість шкіри, миготіння мушок перед очима, шум у вухах, запаморочення, тахікардія, задишка.
- На тлі посилення інтоксикації приєднуються різного роду інфекції (ангіни, пневмонії та ін.).
- З'являється геморагічна симптоматика — кровоточивість ясен, дрібні петехії, синці, кровотечі в різних внутрішніх органах (шлункові, кишкові, ниркові, легеневі, маткові кровотечі, внутрішньоцеребральні крововиливи). У хворих збільшуються різні лімфовузли, формуються лейкемічні інфільтрати на шкірі.
- У пізній стадії процес прогресує, порушуються функції життєво важливих органів і систем.
Хронічні форми відрізняються ширшим поліморфізмом клінічних проявів. Зокрема, мієлоїдний лейкоз починається практично безсимптомно або протікає на тлі неспецифічних симптомів:
- слабкості;
- нічної пітливості;
- болю в суглобах;
- субфебрильної температури.
У розгорнутій стадії приєднується анорексія, зниження маси тіла, виражені суглобові болі, збільшення селезінки, кровотечі.
При хронічному лімфоїдному лейкозі початковими ознаками є збільшені лімфовузли, пізніше з’являються набряки верхньої частини тулуба, шкірний свербіж, часто приєднуються інфекції, що протікають з частими рецидивами. Страждає загальний стан хворих, що обумовлено посиленням інтоксикації і проявами анемічного синдрому. Посилюються дистрофічні зміни в різних органах і системах, у хворих розвивається кахексія. Смерть настає від кровотеч, ниркової недостатності, виснаження, інфекційно-септичних ускладнень.
Діагностика
- клінічний аналіз крові;
- біохімічний аналіз крові;
- мієлограма;
- цитохімічні та імунофенотипові дослідження: дають змогу диференціювати варіанти гострого лейкозу;
- молекулярно-біологічні дослідження: дають змогу виявити зміни геному, що відповідають за злоякісну трансформацію гемопоетичних клітин;
- рентгенографія, КТ, МРТ: можливо виявити ознаки лейкоїдної та запальної інфільтрації — лейкозний пневмоніт, збільшені лімфовузли середостіння, плевральний випіт;
- цитогенетичний аналіз: дає змогу оцінити прогноз захворювання;
- ЕКГ: неспецифічні зміни у зв’язку з лейкозною інфільтрацією, а також міокардіодистрофією при пухлинній інтоксикації, анемії та токсичному впливі цитостатичної терапії;
- УЗД: розширення порожнин серця, зниження скоротливості міокарду, збільшення і неоднорідність структури печінки та селезінки;
- радіоізотопне сканування печінки: визначається нерівномірне зниження накопичення радіофармпрепарату;
- спинномозкова пункція: виявлення бластних клітин при нейролейкозі;
Методи лікування раку крові
Терапію проводять в умовах спеціалізованої клініки або гематологічного стаціонару. Основним і найбільш дієвим способом лікування раку крові є хіміотерапія, спрямована на ерадикацію ракових (бластних) клітин. Процес лікування лейкозу вимагає проходження декількох етапів. Серед них індукція, консолідація і підтримувальна терапія, згідно зі спеціально розробленими протоколами лікування.
Крім хіміотерапії пацієнтам за показаннями призначають переливання компонентів крові (еритроцитів, тромбоцитів), антибіотики, імунопрепарати. Ефективним методом попередження рецидивів захворювання є трансплантація стовбурових кровотворних клітин, яка в низці випадків дає змогу повністю вилікувати рак крові.
Профілактика раку крові
Яких-небудь суворих рекомендацій з профілактики раку крові досі немає, оскільки відсутнє чітке розуміння причин, які запускають злоякісний процес, і чинників, що зумовлюють його. Із загальних заходів, які зменшують ризик появи раку крові, можна виділити:
- відмова від шкідливих звичок;
- уникнення контакту з канцерогенними речовинами, іонізуючим опроміненням, ретровірусами;
- виключення з раціону харчування продуктів з штучними добавками;
- проведення медико-генетичних консультаціях в сім’ях, де були зареєстровані випадки лейкозів.
Ключового значення набуває рання діагностика раку крові: вона можлива в умовах регулярного проходження профілактичних оглядів, що особливо актуально для осіб, які належать до групи ризику. Це люди, які мають імунодефіцитні стани, спадкову схильність, контакт з канцерогенами. Тому, у разі появи відповідної симптоматики, необхідним є термінове звернення до лікаря онколога.
Автор статті - Задорожна Христина Олегівна
Дата публікації: 30.10.2020
Читайте більше про діагностику та ліквання онкології
Пакети послуг
Наші переваги
Наші онкологи
Наші клініки
Хочете отримати онлайн роз`яснення від лікаря ММ "Добробут"?
Завантажуйте наш додаток Google Play та App Store
@2x.png)
@2x.png)
Сертифікати ISO
Акредитаційні сертифікати
Ліцензії медичної практики
%402x.png)
%402x.png)
